运动神经元的症状是什么？

运动神经元病的临床表现:此病多在中年，男性多于女性。隐匿性发作发作缓慢，有时呈亚急性。病程持续2-8年，最后死于并发症。临床上根据肌萎缩、肌无力和锥体束征的不同组合可分为四种类型:进行性脊髓性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和肌萎缩性侧索硬化。最常见的MND类型是肌萎缩侧索硬化。1.进行性脊髓性肌萎缩多发生在青壮年，男性多于女性。发病隐匿，常先累及颈部肿大，病变仅侵犯脊髓前角细胞。首发症状通常是大鱼际肌肉萎缩，双手对称无力。后来逐渐累及骨间肌和蚓状肌、前臂、上臂、肩胛带肌、颈肌、躯干肌、下肢和全身。同时也可出现肌肉震颤。肌肉萎缩也可以从一侧开始，逐渐向对侧蔓延，从远端向近端慢慢发展。极少数患者，肌肉萎缩首先从下肢开始。检查可见肌无力、萎缩、肌束颤、肌纤维颤、肌张力减弱或消失，病理反射阴性，全身感觉正常，病情进展缓慢，累及呼吸肌时，出现呼吸麻痹或肺部感染而死亡。2.进行性延髓麻痹通常发生在40岁以后，可以是首发症状，但通常出现在肌萎缩侧索硬化的晚期。早期病变侵犯舌下神经核和延髓疑核，临床表现为核下延髓麻痹。构音障碍，饮水呛咳，吞咽困难，舌肌肉萎缩和肌束震颤，咽反射迟钝或消失。后期可侵犯面神经核和脑桥三叉神经核，导致唇肌萎缩，咀嚼无力。3.原发性侧索硬化好发于中年以后，起病隐匿，进展缓慢，临床表现为运动神经元麻痹。病变往往首先侵犯下胸椎皮质脊髓束。临床上首先出现双下肢无力、肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性、痉挛性或剪刀样步态。后来慢慢发展到双上肢。一般没有肌肉萎缩，没有感觉丧失，没有膀胱症状。如果皮质延髓束变性，可出现假性延髓麻痹的体征，并伴有情绪不稳定，如啼笑皆非、进食吞咽困难、舌窄而僵硬、活动受限、下颌反射亢进等。4.肌萎缩侧索硬化(ALS)是最常见的疾病，常发生在成年期，30岁以前很少发生，男性多于女性。该病多为散发性，发病与地区、种族无关。本病主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束，因此临床上上下运动神经元的损害可以并存。颈部增大的前角细胞往往最先受累，所以首发症状往往是手指运动不灵活和无力；大鱼际、鱼际肌肉萎缩，骨间间隙凹陷，蚓状肌肉萎缩，导致手掌屈肌腱沟、无力、萎缩，手为鹰爪，进而延伸至前臂、上臂、肩部肌肉。此时萎缩区可见大的肌束。但在少数情况下，首发症状可发生在全身任何一块或一组肌肉，如肩部肌肉、下肢肌肉、腹部肌肉等。两个上肢的症状可以同时出现，也可以相隔几个月出现。同时或一段时间后出现双下肢无力、僵直，但萎缩少见。在极少数情况下，该病以缓慢进行性强直性偏瘫为特征。由于锥体束受损，可出现上运动神经元的症状，故本病的一个重要标志是持续的反射亢进，病理反射阳性，行走时步态呈痉挛性。随着病情的进展，可累及延髓，如发音困难、吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失、舌肌萎缩伴肌束颤、面部无表情等。，但眼球运动一般不受影响，瞳孔光反应正常。括约肌症状是罕见的，通常发生在疾病的晚期。典型病例无客观感觉改变，但常有主观感觉异常，如麻木、疼痛等。即使病程很长，病情很严重，病人的头脑也始终是清醒的，只有极少数病例出现精神症状或痴呆。最后，患者经常被迫卧床，最终死于呼吸肌受累导致的呼吸麻痹或继发肺部感染。