华氏球蛋白血症，如何用药和治疗？

华氏巨球蛋白血症(WM)是一种成熟的浆细胞恶性增殖性疾病，主要表现为骨髓中浆细胞样淋巴细胞的浸润和单克隆IgM的合成。在世界卫生组织(世卫组织)的分类中定义为“淋巴浆细胞样淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(L PL/ WM)”。诊断应符合两个条件:一是骨髓内浸润的血浆样淋巴细胞，合成单克隆IgM，导致外周血IgM异常升高。

WM是一种惰性和缓慢进展的疾病，其预后非常不同。中位生存期多为5 ~ 7年。所有老年男性，体重减轻并有凝血障碍，血清白蛋白减少，血细胞计数减少，血清β2-MG和IgM >高；40 g/L和明显的高粘滞血症与预后不良有关。

关于WM的治疗，第二届WM国际研讨会提出，烷化剂(如苯丁酸氮芥)、核苷类似物(克拉屈滨或氟达拉滨)和单克隆抗体利妥昔单抗应是初发WM患者的理想一线选择。但在选择一线治疗方案时，应根据患者的年龄、是否存在血细胞减少、是否需要自体骨髓移植等因素进行综合评估和个体化选择。如果考虑自体移植，应谨慎使用烷化剂和核苷类似物。

由于CD20抗原在WM肿瘤细胞中广泛表达，应用抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)联合核苷类似物(克拉屈滨或氟达拉滨)应该是一个令人满意的治疗方案(我们已治疗2例，效果满意)。